بررسی مولکولی و بالینی نشانگان هایپر IgM وابسته به X

توجه : به همراه فایل word این محصول فایل پاورپوینت (PowerPoint) و اسلاید های آن به صورت هدیه ارائه خواهد شد

 بررسی مولکولی و بالینی نشانگان هایپر IgM وابسته به X دارای ۱۴ صفحه می باشد و دارای تنظیمات در microsoft word می باشد و آماده پرینت یا چاپ است

فایل ورد بررسی مولکولی و بالینی نشانگان هایپر IgM وابسته به X  کاملا فرمت بندی و تنظیم شده در استاندارد دانشگاه  و مراکز دولتی می باشد.

توجه : در صورت  مشاهده  بهم ریختگی احتمالی در متون زیر ،دلیل ان کپی کردن این مطالب از داخل فایل ورد می باشد و در فایل اصلی بررسی مولکولی و بالینی نشانگان هایپر IgM وابسته به X،به هیچ وجه بهم ریختگی وجود ندارد

بخشی از متن بررسی مولکولی و بالینی نشانگان هایپر IgM وابسته به X :

نام کنفرانس، همایش یا نشریه : ژنتیک در هزاره سوم (GENETICS IN THE 3RD MILLENNIUM)

تعداد صفحات :۱۴

نقص ایمنی هایپر IgM وابسته به XHIGM) Xیا HIGM1)، شکل نادری از نقص اولیه ایمنی است. این نشانگان به سبب جهش هایی در ژن gp39 ایجاد می شود. ژن gp39 با نام های TNFSF5 یا CD154 نیز شناخته می شود و لیگاند CD40 (CD40L) را کد می کند. مولکول CD40L بر روی لنفوسیت های CD4+T فعال شده بیان می شود و با مولکول CD40 موجود بر روی لنفوسیت های B واکنش می دهد. این واکنش باعث می شود لنفوسیت های B از مرحله تولید IgM به تولید IgA، IgG و IgE گذر کنند (تبدیل کلاس آنتی بادی). در بیماران مبتلا به XHIGM فعال سازی لنفوسیت های B و تشکیل مراکز زایگر به طور گسترده ای مختل است و در نتیجه، سطح IgA، IgG و IgE این افراد کاهش شدیدی دارد. با این حال، سطح IgM این بیماران طبیعی یا بالا است. بیان مولکول CD40L برای بلوغ عملکردی لنفوسیت های T و ماکروفاژها نیز ضروری است. بنابراین، در بیماران مبتلا به XHIGM در عملکردهای موثر لنفوسیت های T و ماکروفاژها نیز نقایصی دیده می شود. دامنه یافته های بالینی نشانگان XHIGM حتی در میان افراد یک خانواده نیز متغیر است. بیماران مبتلا به XHIGM نسبت به عفونت هایی که توسط انواع بی شماری از باکتری ها، قارچ ها و انگل ها ایجاد می شوند، بسیار حساسند. این نشانگان در دوران کودکی به صورت عفونت های باکتریایی عودکننده در دستگاه تنفسی فوقانی و تحتانی، عفونت های فرصت طلب و اسهال عودکننده یا طولانی مدت، بروز می کند. نوتروپنی، ترومبوسیتوپنی و آنمی نیز متداول است. بدخیمی، مسائل نورولوژیک، زخم های دهانی، نارسایی های خودایمنی یا التهابی (مانند کلانژیت اسکلروزان)، بیماری های کبدی، مانند هپاتیت، سیروز اولیه و کارسینوم ها، و نیز تومورهای دستگاه گوارشی نیز گزارش شده اند. این مقاله به بررسی یافته های ژنتیک مولکولی و بالینی این بیماران می پردازد.

کلید واژه: نقص ایمنی هایپر-IgM نوع ۱، سندرمهای نقص ایمنی، لیگاند CD40