فنیل کتونوری و رژیم غذایی در کودکان مبتلا

توجه : به همراه فایل word این محصول فایل پاورپوینت (PowerPoint) و اسلاید های آن به صورت هدیه ارائه خواهد شد

 فنیل کتونوری و رژیم غذایی در کودکان مبتلا دارای ۱۴ صفحه می باشد و دارای تنظیمات در microsoft word می باشد و آماده پرینت یا چاپ است

فایل ورد فنیل کتونوری و رژیم غذایی در کودکان مبتلا  کاملا فرمت بندی و تنظیم شده در استاندارد دانشگاه  و مراکز دولتی می باشد.

توجه : در صورت  مشاهده  بهم ریختگی احتمالی در متون زیر ،دلیل ان کپی کردن این مطالب از داخل فایل ورد می باشد و در فایل اصلی فنیل کتونوری و رژیم غذایی در کودکان مبتلا،به هیچ وجه بهم ریختگی وجود ندارد

بخشی از متن فنیل کتونوری و رژیم غذایی در کودکان مبتلا :

نام کنفرانس، همایش یا نشریه : مجله بیماریهای کودکان ایران

تعداد صفحات :۱۴

فنیل کتونوری شایع ترین فرم یک بیماری autosomal recessive بنام هیپر فنیل آلانیننمیاست که بعلت کمبود یا عدم فعالیت آنزیم فنیل آلانین هیدروکسیلاز در کبد، اسید آمینه ضروری فنیل آلانین به تیروزین تبدیل نشده و سبب افزایش مزمن فنیل آلانین خون و پیدایش عوارضی از جمله آسیب مغزی غیر قابل برگشت می شود.از آنجا که نوزادان مبتلا بلافاصله بعد از تولد هیچگونه علامت بالینی نشان نمی دهند، اولین گام در درمان بیماری، غربالگری و تشخیص بموقع می باشد. درمان اصلی که تغذیه درمانی است باید زیر تیمی شامل متخصصان اطفال، تغذیه، روانشناسی، پرستار و مددکار اجتماعی انجام شود و در صورتی موثر خواهد بود که تا قبل از سومین هفته زندگی نوزاد آغاز شود. ملاحظات اساسی در تنظیم رژیم غذایی این بیماران تامین مقادیر کافی انرژی، پروتئین و سایر مواد مغذی، محدودیت فنیل آلانین و استفاده از مکمل تیروزین بر اساس سن، ژنوتیپ بیماری، میزان رشد و انرژی مورد نیاز به منظور حفظ غلظت فنیل آلانین خون در محدوده ۲-۶ mg/dl است، که از طریق استفاده از غذاهای فرموله آماده، مصرف مواد غذایی کم پروتئین و کم فنیل آلانین اعمال می شود به طوریکه امکان دستیابی به اپتیموم رشد و تکامل مغزی برای کودک فراهم شود.باتوجه به آن که فنیل آلانین یک اسید آمینه ضروری است و تیروزین نیز در در مبتلایان به فنیل کتونوری ضروری می باشد، کنترل مکرر غلظت این دو اسید آمینه و مد نظر قرار دادن عوامل غیر تغذیه ای موثر در غلظت فنیل آلانین اهمیت ویژه دارد.همچنین ارزیابی رشد و تکامل و آموزش والدین بیمار نقش بسزایی در موفقیت درمان دارد. ضمن آنکه ضرورت ادامه رژیم محدود از فنیل آلانین تا دوران بزرگسالی در مطالعات متعدد نشان داده شده است.

کلید واژه: فنیل کتونوری، فنیل آلانین، رژیم غذایی، هیپرفنیل آلانیننمیا، فنیل آلانین هیدروکسیلاز